Pemfigoid ciężarnych - dowiedz się więcej o tej chorobie
Pemfigoid ciężarnych jest rzadką chorobą skóry występującą w czasie ciąży. Nie stwarza żadnego zagrożenia dla zdrowia matki.
Ciąża to zazwyczaj jeden z najszczęśliwszych okresów dla kobiet. Mogą jej jednak towarzyszyć patologie, które wpływają na jakość życia kobiety. Pemfigoid ciężarnych jest rzadką, autoimmunologiczną chorobą skóry specyficzną dla ciąży. Jej objawy kliniczne są podobne do pemfigoidu pęcherzowego.
Dlaczego pojawia się pemfigoid ciężarnych?
Pemfigoid ciężarnych najczęściej pojawia się w trzecim trymestrze ciąży. Może jednak wystąpić podczas wszystkich trzech trymestrów lub po porodzie.
Zmiany skórne są spowodowane procesem autoimmunologicznym z udziałem autoprzeciwciał. Oznacza to, że układ odpornościowy błędnie rozpoczyna atak na własną skórę.
Ustępuje samoistnie w ciągu dwóch miesięcy po porodzie, z wyjątkiem rzadkich przypadków, gdzie może trwać dłużej. Według badań opublikowanych w Orphanet journal of rare diseases szacuje się, że pemfigoid ciężarnych występuje w jednej na 40000-50000 ciąż, bez różnic jeśli chodzi o rasę.
Pemfigoid ciężarnych – objawy kliniczne
Wysypka w przypadku pemfigoidu ciężarnych jest polimorficzna. Dominującym objawem jest świąd, który niekiedy może poprzedzać pojawienie się zmian skórnych.
Świąd rozpoczyna się w okolicy okołopępkowej, po czym pojawiają się różne czerwone grudki, rumieniowe blaszki pokrzywkowe lub rumień wielopostaciowy. Po około 3 tygodniach grudki przekształcają się z pęcherzyków w napięte, czerwone, duże, wypełnione płynem pęcherze.
Zmiany, które początkowo były miejscowe zaczynają się rozprzestrzeniać na brzuch, kończyny i resztę ciała. Zwykle jednak nie dotykają błon śluzowych i twarzy.
Może się zdarzyć, że w czasie porodu choroba reaktywuje się w 75% przypadków. Zmiany spowodowane tym schorzeniem znikają jednak zwykle w ciągu 15 tygodni po porodzie, nie pozostawiając plam ani blizn.
Możliwa diagnostyka różnicowa
Dzięki diagnostyce różnicowej można wykluczyć inną wysypkę skórną, zwana PUPPP (polymorphic urticarial papules and plaques of pregnancy).
PUPPP jest dermatozą ciążową o charakterze świądowym, której objawy kliniczne są bardzo podobne do pemfigoidu ciężarnych. Ich podobieństwa są następujące:
- Obydwa zaczynają się manifestować w okolicy okołopępkowej.
- Objawiają się częściej w trzecim trymestrze ciąży.
- Wysypka ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni po porodzie.
Istnieje bardzo niewiele cech, które odróżniają te dwie grupy. Ponadto, PUPPP zazwyczaj nie przechodzi w duże pęcherze wypełnione płynem, a jeśli już się rozprzestrzeni to zrobi to na nogach i pachach.
Jak stawia się ostateczną diagnozę?
Ostateczna diagnoza stawiana jest w gabinecie specjalisty na podstawie objawów występujących u pacjenta. Zgodnie z jego kryteriami i wynikami klinicznymi w czasie badania fizykalnego wskaże on, czy należy wykonać biopsję zmiany, czy nie.
Procedura ta jest wykonywana w znieczuleniu miejscowym, gdzie fragment zmiany jest usuwany i wysyłany do laboratorium w celu analizy. Lekarz może nawet rozważyć pobranie krwi w celu dalszej analizy poziomu antygenów.
Leczenie i postępowanie w przypadku pemfigoidu ciężarnych
Leczenie pemfigoidu ciężarnych zależy od stopnia zaawansowania zmian skórnych i ciężkości obrazu klinicznego. Niektóre z wytycznych dotyczących leczenia według Dermatologic Clinics są następujące:
- Złagodzenie swędzenia u kobiet w ciąży.
- Unikanie powstawania nowych pęcherzy.
Kortykosteroidy
W łagodnych przypadkach, miejscowe kremy kortykosteroidowe są wskazane w celu zmniejszenia swędzenia i stanu zapalnego chorego obszaru. W czasie ciąży preferuje się łagodne lub umiarkowane kortykosteroidy miejscowe zamiast silnych lub bardzo silnych kortykosteroidów.
Leki przeciwhistaminowe
Leczenie skojarzone z miejscowo stosowanymi kortykosteroidami i doustnymi lekami przeciwhistaminowymi może być stosowane w celu wzmocnienia działania zmniejszającego świąd. Leki przeciwhistaminowe drugiej generacji (cetyryzyna, lewocetyryzyna i loratadyna) są zalecane do stosowania w czasie ciąży.
Zawsze skonsultuj się z lekarzem przed zażyciem jakiegokolwiek leku, jeśli jesteś w ciąży. Nawet tych bez recepty.
Środki higieny i pielęgnacja
W łagodnych przypadkach, pewne środki są zalecane do wdrożenia w domu, aby pomóc zmniejszyć swędzenie:
- Utrzymuj skórę chłodną i nawilżoną.
- Przebywaj w chłodnym lub klimatyzowanym otoczeniu.
- Noś ubrania ze 100% bawełny i unikaj tkanin syntetycznych.
Pemfigoid ciężarnych a jakość życia
Ostatecznie objawy wywołane przez chorobę mogą powodować pewne osłabienie u ciężarnej. Jednakże, pemfigoid ciężarnych nie stanowi bezpośredniego zagrożenia dla zdrowia matki. W związku z tym konieczne jest wielodyscyplinarne podejście ginekologa, położnika i dermatologa, aby zapewnić skoordynowane i odpowiednie leczenie.
Wszystkie cytowane źródła zostały gruntownie przeanalizowane przez nasz zespół w celu zapewnienia ich jakości, wiarygodności, aktualności i ważności. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i dokładną pod względem naukowym lub akademickim.
- Kukkamalla RM, Bayless P. Pemphigoid Gestationis. Clin Pract Cases Emerg Med. 2019 Jan 7;3(1):79-80. doi: 10.5811/cpcem.2018.11.39258. PMID: 30775676; PMCID: PMC6366384.
- Huilaja, L., Mäkikallio, K. y Tasanen, K. Penfigoide gestacional. Orphanet J Rare Dis 9, 136 (2014). https://doi.org/10.1186/s13023-014-0136-2
- Lobato-Berezo A, Fernández Figueras MT, Moreno Romero JA, Pujol RM. Pemphigoid Gestationis Mimicking Erythema Multiforme With Mucosal Involvement. Actas Dermosifiliogr. 2019 Oct;110(8):696-697. English, Spanish. doi: 10.1016/j.ad.2018.02.038. Epub 2019 Feb 4. PMID: 30732852.
- Intong LR, Murrell DF. Pemphigoid gestationis: current management. Dermatol Clin. 2011 Oct;29(4):621-8. doi: 10.1016/j.det.2011.06.013. Epub 2011 Aug 15. PMID: 21925007.
- Bechtel MA. Pruritus in Pregnancy and Its Management. Dermatol Clin. 2018 Jul;36(3):259-265. doi: 10.1016/j.det.2018.02.012. Epub 2018 Apr 26. PMID: 29929597.
